أبحاث متلازمة هوجز

• ما نوعية الأبحاث الجارية؟
• العمل العيادي
• خريطة العالم
• أسباب تجلط الدم
• الخصائص الوراثية
• روابط إلى أمراض أخرى ذاتية المناعة
• الحمل والعقم
• ضغط الدم ومتلازمة هوجز
• العلاج

ما نوعية الأبحاث الجارية؟ (ابحاث متلازمة هوجز)

هناك مجموعة من العاملين المفعمين بالنشاط والحيوية والمتقاربين، يتعاونون سويًا على المستوى الدولي للبحث في كافة عناصر المتلازمة. وتشمل الدراسات القائمة علم الوراثة وآليات التجلط وأساليب العلاج الحديثة والروابط ’بالأمراض ذاتية المناعة‘ وما إلى ذلك. وهناك العديد من المؤتمرات الكبرى الدولية التي تعقد سنويًا، فضلاً عن مكتبة آخذة في النمو سريعا تضم العديد من المنشورات، من بينها على سبيل المثال، جريدة لوبوس (LUPUS). للاطلاع على تفاصيل الشراء، تفضل بزيارة الموقع التالي Sage Publications .

العمل العيادي (أبحاث متلازمة هوجز)

تتواصل الدراسات البحثية في الوحدات المتخصصة في جميع أنحاء العالم، وعلى سبيل المثال، تنشر الوحدة الموجودة في مستشفى St Thomas - والتي يتم تمويلها جزئيًا بواسطة جهود مؤسسة متلازمة هوجز (Hughes Syndrome Foundation) - ما يصل إلى 40 بحثًا سنويًا.

الفريق العيادي والبحثي.

يعتبر التعاون الدولي أمرًا جوهريًا بالنسبة لعملنا. فعلى سبيل المثال، نقوم بإجراء دراسات مع مجموعات في اليابان وفرنسا وإيطاليا وإسبانيا والأرجنتين والبرازيل والبرتغال وأمريكا. ويتم اكتشاف ملاحظات عيادية جديدة بشكل متواصل، مثل اكتشاف أن مشاكل ضغط الدم التي يعاني منها بعض المرضى نتيجة لوجود رواسب في شريان الكلى يعد قابلاً للعلاج.

أو التوصل إلى اختبارات أشعة جديدة للمخ تمكننا من اكتشاف الآفات الأكثر خفاءً.

أو إدراك مدى أهمية متلازمة هوجز في عالم أمراض الأعصاب، مع بعض حالات الصداع والتصلب المتعدد واضطرابات الحركة و’التقلصات‘ وفقدان الذاكرة، وجميعها قابلة للعلاج.

خريطة العالم (أبحاث متلازمة هوجز)

تتوافد الدراسات والتقارير من كافة أنحاء العالم. فاجتماع APS الدولي - الذي ابتدأه د. Hughes عام 1985 حتى بلغ الآن الاجتماع الثاني عشر - يجتذب ما يصل إلى 1000 طبيب وباحث. ففيما يبدو أن متلازمة هوجز باتت تؤثر على جميع القارات بمختلف أجناسها.

أسباب تجلطات الدم (أبحاث متلازمة هوجز)

هناك ارتباط قوي بين المضادات الشحمية الفوسفورية وتجلط الدم، إلا أن الآلية الفعلية لتجلط الدم لازالت مجهولة حتى الآن. ولقد ثبتت قدرة الأجسام المضادة على تغيير الصفائح الدموية وبروتينات التجلط وبطانة أوعية الدم ذاتها، بيد أن المساهمة النسبية لكل من هذه الآليات، فضلاً عن المؤثرات ’الخارجية‘ مثل التدخين وحبوب منع الحمل المأخوذة عن طريق الفم، لازالت تحت الدراسة.

الخصائص الوراثية (أبحاث متلازمة هوجز)

تتسم متلازمة هوجز باتجاه جيني طفيف رغم وضوح معالمه، فهناك العديد من المرضى الذين يبلغون عن وجود شقيقة أو عمة لديها نفس السمات. هذا وتتطلب دراسة ’الجينات الخطرة‘ المحتملة توافر عدد كبير من المرضى، حيث إنه في هذه الحالة فقط تصبح مثل هذه الدراسة ذات جدوى.

روابط إلى أمراض أخرى ذاتية المناعة (أبحاث متلازمة هوجز)

ذُكر بالفعل الرابط بين بعض المرضى والذئبة. ومن المحتمل أن تكون الأمراض الأخرى المسماة ذاتية المناعة مثل متلازمة جوجرينس (Sjgrens Syndrome) (جفاف العين وجفاف الفم والأوجاع والآلام)، كما أن مرض الغدة الدرقية يكون أكثر انتشارًا لدى العائلات المصابة بمتلازمة هوجز.

الحمل والعقم (أبحاث متلازمة هوجز)

لقد كان لاكتشاف متلازمة هوجز أثر رائع على طب الولادة. فالمريضات اللاتي كن فيما مضى لا تبلغ فرص اكتمال حملهن بنجاح نسبة 20% يمكنهن الآن توقع نجاح الحمل بنسبة 80%. فالعقم يعد واحدًا من بين خطوط البحث الهامة التي تشملها متلازمة هوجز.

حفل أقيم في عيادة مرض الذئبة للأمهات اللاتي يعانين من متلازمة هوجز (وحالات إجهاض سابقة) ولأطفالهن.

ولقد عانت بعض المريضات من حالات إجهاض في مراحل مبكرة للغاية من حملهن حتى كان يعتقد أنهن مصابات بالعقم. وفي العديد من عيادات الإخصاب في المختبر (IVF) تمت إضافة الأسبرين أو الهيبارين إلى العلاج. وفي الوقت الراهن، لم يتضح بعد إذا كان الارتباط قويًا أم لا، إلا أنه هناك حاليًا دراسات الإخصاب في المختبر في مختلف أرجاء العالم تتناول هذا الموضوع.

ضغط الدم ومتلازمة هوجز (أبحاث متلازمة هوجز)

أشعة سينية لتدفق الدم إلى الكلية
تظهر وجود منطقة داخلية ضيقة في شريان الكلى الرئيسي
لدى مريض مصاب بمتلازمة هوجز.

على مدار السنوات الثلاث الماضية، اكتشفنا ضيق شريان الكلى لما يقرب من ثلث مرضانا المصابين بمتلازمة هوجز وارتفاع ضغط الدم. وبعد علاج هؤلاء المرضى بعقار وارفارين، إلى جانب إجراء الجراحات لبعض الحالات لتوسيع الشريان الضيق بواسطة بالون، أصبح التحكم في ضغط الدم أكثر يسرًا. وهو ما يعتبر بالتأكيد تطورًا مثيرًا في علاج ارتفاع ضغط الدم مع متلازمة هوجز.

العلاج (أبحاث متلازمة هوجز)

يجري العمل حاليًا على تصنيع نماذج جديدة من العقاقير المقاومة للتجلط مع احتمال الاستغناء عن قياس INR. ومن التجارب الأخرى الجاري العمل عليها تقييم مفعول الهيبارين على صداع APS، واستخدام الجلوبين المناعي، فضلاً عن تجربة دولية محتملة للأسبرين في مقابل الوارفارين منخفض الجرعة لدى الأفراد الذين جاءت نتيجة اختبارات دمهم إيجابية لكن لم يتعرضوا بعد لتجلطات الدم. ويتم إجراء هذه الدراسة الضخمة - التي يتولى تنسيقها د. Khamashta ود. Cuadrado في مستشفى St Thomas، تحت رعاية مجلس التهاب المفاصل والروماتيزم (Arthritis and Rheumatism Council).