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休斯综合症的治疗

常规治疗(休斯综合症的治疗)

由于血栓的可能性增大,因此治疗的主要目标是“稀释”血液,使这种可能性降低。通常,根据血栓的程度使用抗凝(按字面意思讲抗血栓)治疗,多数病人都可以达到稀释血液的目的。

目前主要有 3 种药品:阿斯匹林、肝素或华法令。对于许多病人,每天服用一片“儿童”阿斯匹林(约 75-80 mg 或四分之一片普通阿斯匹林)就够了。其主要作用是降低血液中血小板的“粘稠度”,足以阻止血液凝块。对于以前有过流产且患有休斯综合症的病人,阿斯匹林是在怀孕期间主要使用的药品。

对于真正患有血栓的病人,可以选择肝素或华法令。肝素是一类非常有用的抗凝血剂,但遗憾的是它只能作为注射剂提供,并且由于存在着骨质疏松症的风险,不能长期使用。但是,可以对怀孕的休斯综合症病人使用肝素,因为华法令可能对正在发育的胎儿有毒害作用。

对于多数患有血栓的人,可以选择华法令作为治疗方法。华法令已经使用了数十年,是“金标准”抗凝血片剂,前提是抗凝血剂剂量得到严密监控以检测病人的血液是否稀释到正确程度。华法令是一种非常安全的药物。可以通过称为 INR 的标准血液凝结化验来监控服用华法令的人,该化验可在全科医生 (GP) 的诊所或医院的抗凝血剂门诊进行,现在越来越多的病人使用自助检测仪器自己进行该化验。

对于其它症状,会依据病人或疾病逐一进行治疗。对于诸如皮疹、疲劳和疼痛等普通症状,Plaquenil 是一种有效的药物。

下面给出了 3 种治疗方法的注意事项:

阿斯匹林(狼疮的治疗)

  • 小剂量阿斯匹林(“儿童阿斯匹林”、“婴儿阿斯匹林”)- 每天 75mg 到 100mg 的剂量可以起到有效的抗血液凝块作用,降低血小板的粘稠度。
  • 安全。副作用极小(消化不良;哮喘病人易过敏)
  • 对于患有严重血栓或中风的病人疗效不明显

肝素(狼疮的治疗)

  • “低分子量”新肝素(如“Clexane”或“Fragmin”)已经取代了旧药品。
  • 只能以注射剂的形式提供
  • 在使用华法令前,适用于血栓的“一线”(速效)治疗
  • 可在孕期安全使用

华法令 (Coumadin) (狼疮的治疗)

  • 尽管被一些记者作为“老鼠药”而摒弃,但华法令是一种非常安全的特效药,自从 20 世纪 50 年代问世以来就保持着良好的记录。
  • 副作用极小,唯一关键的问题是保持正确的剂量
  • 华法令对血液的稀释效果是通过一种称为“INR”的“国际”等级来衡量的,“正常”为“1”- 半粘稠血液为“2”- 三分之一粘稠血液为“3”(可以想作“全脂”、“半脂”、“脱脂牛奶”)。
  • 怀孕期间不允许使用

其它药品(休斯综合症的治疗)


氯吡格雷 (PLAVIX)(狼疮的治疗)

在降低血小板的“粘稠度”方面,这种药品与阿斯匹林的机制类似。尽管 Plavix 较为昂贵,但考虑使用它的确是有所原因的。首先,Plavix 对胃没有刺激作用,而阿斯匹林则可能有(幸运的是在小剂量时很罕见)。已经证实对阿斯匹林过敏的哮喘病人可以使用这种药品。第三,心脏病学中的大量研究(在这些研究中,对阿斯匹林与 plavix 的心脏病发作预防作用进行比较)提出了一些证据,即在某些情况下,plavix 可能优于阿斯匹林。

在血栓和血小板是关键因素的休斯综合症中,对这两种药物进行比较的类似研究将大受欢迎。


静脉注射免疫球蛋白 (IVIG)(狼疮的治疗)

包括从大量捐赠者体内提取的蛋白质静脉注射药品(球蛋白)。它价格昂贵且效果持续时间短。几年前,发现这种药品对某些血小板减少病例(血小板低)有疗效,并且此后用在各种自身免疫性疾病中,但成败参半。尽管有着明显的局限性,但这种药品很安全,并且正在尝试在一些患有休斯综合症的病人中使用,它更适合血小板数较低的休斯综合症病人。

免疫抑制剂(狼疮的治疗)

这些药品在(最常用的是咪唑硫嘌呤和甲氨蝶呤)在狼疮和风湿性关节炎等自身免疫性疾病中广泛使用。已经证实这些药品在原发性抗磷脂综合征 (APS) 病人中效果不佳。因此虽有血浆置换(一种去除抗体的理想方法),但至今尚无已公布的令人信服的成功病例。

抗疟药(狼疮的治疗)

羟氯喹 (Plaquenil) 是一种治疗狼疮和 Sjögrens 综合症的特效药。它在缓解皮疹、疲劳和疼痛方面效果显著。Plaquenil 的另一些作用之一是可以作为一种药性平和的抗血液凝结剂,非常像儿童阿斯匹林。因此,对于带有 aPL 的狼疮病人,它明显具有额外的、不易察觉的益处。

我应该怎样做来帮助自己?(休斯综合症的治疗)

吸烟可以增加血栓的风险,口服避孕药也是如此。
理论上讲,增加饮食中必需脂肪酸 (EFA) 的量(特别是油性鱼类中的欧米加-3 EFA)应该可以降低血栓风险,但还没有临床试验来说明这一点。

值得一提的是,鱼油还含有大量维生素 A,可能对妊娠不利。

现在尚无有疗效的其它“替代”疗法。

您应当了解休斯综合症的体症和症状,并在它们出现时尽快向医生说明。

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